Die interstitielle Pneumonie mit “autoimmune features“ (IPAF) ist eine Erkrankung, bei der serologische oder klinische Anzeichen für Autoimmunität bestehen, die Diagnose einer Autoimmunerkrankung jedoch nicht eindeutig gestellt werden kann.
Derzeit besteht keine einheitliche Therapieempfehlung für die Erkrankung. Ein großer Teil der Patienten wird mit Immunsuppressiva behandelt, zum Teil werden auch moderne „antifibrotische“ Medikamente eingesetzt. Manche Betroffene benötigen mitunter gar keine Behandlung. Derzeit sind keine diagnostischen Vorhersagen möglich, welche Therapie im Einzelfall wirksam ist.
Eine klinische Studie texanischer Forscher der UT Southwestern hat IPAF nun näher beleuchtet. Ziel der Arbeitsgruppe war es, Merkmale zu definieren, die vorhersagen, welche Patienten günstig auf eine Immunsuppression ansprechen werden. Dabei wurden die Krankheitsgeschichten von 63 IPAF-Patienten anhand ihrer klinischen, serologischen und morphologischen Aspekte analysiert. Zudem flossen demographische Charakteristika in die Studie mit ein. Letztlich konnten die Forscher keinen einzigen Prädiktor für ein Ansprechen der IPAF auf Immunsuppression identifizieren.
Obwohl keine statistisch signifikanten Ergebnisse festgestellt werden konnten, wurden Trends identifiziert, die für zukünftige Studien aufschlussreich sein könnten. So kam es beispielsweise bei keinem Patienten mit positivem Antisynthetase-Antikörper zu einem Fortschreiten der Erkrankung. Weiterhin war die Krankheitsprogression bei Männern und Rauchern größer, was sich mit den Ergebnissen anderer Studien deckt. Darüber hinaus stellten die Forscher fest, dass eine immunsuppressive Therapie mit Mycophenolatmofetil und Prednisolon den Progress der Erkrankung verzögerte. Dies galt sogar für Patienten, die eine Lungenentzündung mit UIP(usual interstitial pneumonia)-Muster aufwiesen, welches in einigen Kohorten als Prädiktor für eine erhöhte Mortalität gilt.
Die monozentrische Studie hat letztlich lediglich die Krankheitsverläufe einer kleinen Kohorte von Patienten verglichen, bei denen zudem ein uneinheitlicher diagnostischer Standard angewendet wurde. Wahrscheinlich sind genauere serologische Analysen notwendig, um Vorhersagen über das Therapieansprechen der IPAF-Erkrankung in Zukunft wegweisend zu verbessern.