Sprue, glutensensitive einheimische
(primäres Malabsorptionssyndrom, identisch mit dem Krankheitsbild der Zöliakie des Kleinkindes)
Bei dem Krankheitsbild der einheimischen Sprue, welches identisch ist mit der Zöliakie des Kleinkindes, handelt es sich um eine autoimmun vermittelte Unverträglichkeit des Darmes gegenüber dem Getreidebestandteil Gluten.
Dies führt über einen komplexen Entzündungsmechanismus zu einer Zerstörung und Minderung der Darmoberfläche und damit zu einer generalisierten Resorptionsstörung.
Bei der Diskussion um die Pathogenese der Erkrankung steht die Immunhypothese im Vordergrund, da mittlerweile ein Enzym als Autoantigen identifiziert werden konnte.
Des weiteren findet sich eine familiäre Häufung (direkte Verwandte haben ein 10%iges Erkrankungsrisiko).
Häufigkeit
Die Häufigkeit der einheimischen Sprue schwankt stark in Abhängigkeit von der jeweiligen Population. So beträgt sie etwa in Irland 1:300, in Berlin jedoch nur 1:2700
Symptome
- massive Durchfälle mit fettigem Glanz
- aufgetriebener Leib
- Gewichtsabnahme
- Adynamie
- Hinzu kommen Symptome, die sich aus der allgemeinen Resorptionsstörung entwickeln: Anämie (Blutarmut), Ödeme und Knochenschmerzen.
- Durch den entstehenden Vitaminmangel kann es zur Bildung von Hautpigmentationen, Zungenbrennen und Nachtblindheit kommen.
- Bei der Zöliakie während der Kindheit kommen meist noch Gedeihstörungen und Rachitis hinzu. Minderwuchs tritt gehäuft auf.
Diagnose
- In der Dünndarmbiopsie ist die Veränderung der Darmschleimhaut nachweisbar, die bei Einhalten einer glutenfreien Diät reversibel ist.
- Nachweis der Antikörper gegen das Gliadin (Bestandteil des Glutens) im Blut
- Nachweis von über sieben Gramm Fett pro Tag im Stuhl bei einem Stuhlgewicht von über 200 Gramm pro Tag
- typisches Bild in der Röntgenaufnahme des Dünndarms mit Röntgenkontrastmittel
Therapie
Sie besteht in dem strikten lebenslangen Einhalten einer glutenfreien Diät unter Reduzierung der Fettzufuhr und initialer Gabe von Vitaminen und Eisen. Wird diese konsequent eingehalten, bilden sich in der Regel alle Krankheitssymptome zurück.
Komplikationen
Wird die Diät nicht konsequent eingehalten, so droht die Entstehung eines T-Zell-Lymphoms
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