Morbus Besnier-Boeck-Schaumann

Die Sarkoidose ist eine Systemerkrankung die sich im Bindegewebe manifestiert und dort mit einem verstärktem Immunprozess einhergeht. Histologisch findet man typischerweise nicht verkäsende Epitheloid- und Riesenzellgranulome.

Zu 90% befällt die Krankheit die Lunge, kann aber auch jedes andere Organ betreffen.

Man unterscheidet zwei Formen der Sarkoidose:

1. Das Löfgren-Syndrom stellt die initial akut verlaufende Form der Sarkoidose dar. Sie macht etwa 5% der Fälle aus und tritt häufig bei jüngeren Frauen auf.
2. Die chronische Form liegt bei 95% der Paitenten vor. Sie ist anfangs häufig symptomlos und wird meist als Zufallsbefund bei einer Röntgenuntersuchung der Lunge diagnostiziert.

Häufigkeit

In Deutschland erkranken etwa 20 bis 30/100.000 Einwohner an einer Sarkoidose.

Symptome

Löfgren-Syndrom:

1. Arthritis (besonders des Sprunggelenks)
2. Erythema nodosum (akut-entzündliche Hauterkrankung an den Streckseiten der Unterschenkel)
3. beidseitiger Lymphknotenbefall in den Lungenhilus
4. Fieber, Husten, etc.

chronische Form:

1. anfangs häufig symptomlos
2. später eventuell Reizhusten
3. Es findet sich typischerweise eine Diskrepanz zwischen dem häufig sehr stark ausgeprägtem Befund in der Röntgenaufnahme und dem meistens recht geringen subjektiven Krankheitsbefinden der Patienten.

An Erkrankungen ausserhalb der Lunge finden sich unter anderem:

1. Hautmanifestationen (bei etwa 20%): Lupus pernio (lilafarbene Verfärbung von Nase und Wangen), Erythema nodosum, etc.
2. Befall der Augen (25%): unter anderem Kalkablagerungen in Horn- und Bindehaut)
   Nervensystem: Lähmung des Nervus facialis, etc.
3. Herzbeteiligung mit Rhythmusstörungen
   Lymphknoten, Leber, Knochen, etc.
   

Diagnose

1. Nachweis im Röntgenbild oder CT des Thorax
2. histologischer Nachweis der nicht verkäsenden Granulome (Differentialdiagnose zur Tuberkulose)
3. Gewinnung von Zellmaterial aus der Lunge mittels einer Spülung (Bronchoalveoläre Lavage): Hier zeigt sich das Bild einer lymphozytären Entzündung der Alveolen
4. Im Labor zeigen sich unter anderem eine Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit, Der Gammaglobuline und des Kalziums in Blut und Urin.

Komplikationen

fortschreitende Minderung der Leistungsfähigkeit der Lunge

Therapie

Der Wert einer Therapie mit Kortikosteroiden ist umstritten. Indiziert ist sie bei einer hohen Aktivität der Erkankung (zum Beispiel beim Löfgren-Syndrom), bei Beteiligung von Augen, ZNS und Haut oder bei einer Hyperkalzämie

Prognose
Da die therapierte Sarkoidose nur sehr selten in eine manifeste chronische Form übergeht, ist die Prognose gut. Nur wenige Patienten bedürfen einer Langzeittherapie

Weitere Informationen finden Sie unter (externe Links):

1. Deutsche Sarkoidose Vereinigung g.e.V.
Rheuma-Online
2. Herzzentrum Marburg am Klinikum der Universität Marburg