Polymyositis
Die Polymyositis ist eine Entzündung der Muskulatur, von der besonders symmetrisch die stammnahen Extremitätenmuskeln im Becken- und Schulterbereich betroffen sind.
Es handelt sich mit recht großer Wahrscheinlichkeit um eine Autoimmun-Erkrankung, die genauen Entstehungsmechanismen sind jedoch noch ungeklärt.
Treten zusätzlich fliederfarbene Hautveränderungen, besonders im Gesichts- und Dekolleté-Bereich auf, so bezeichnet man das Krankheitsbild als Dermatomyositis.
Nach Messner werden fünf Haupttypen unterschieden:
- idiopathische Polymyositis (30%)
- idiopathische Dermatomyositis (25%)
- Polymyositis/Dermatomyositis bei malignen Tumoren (10%)
- Polymyositis/Dermatomyositis mit zusätzlicher Vaskulitis im Kindesalter (5%)
- Polymyositis/Dermatomyositis als Begleiterkrankungen bei anderen
Autoimmun-Erkrankungen wie dem systemischen Lupus Erythematodes (30%)
Häufigkeit
Es handlet sich um eine seltene Erkrankung, die Frauen etwa doppelt so häufig betrifft wie Männer.
Symptome
- Muskelschwäche im Schulter-/Beckengürtel
- muskelkaterartige Schmerzen bei etwa 60% der Betroffenen
- Schwierigkeiten, die Arme über die Horizontale zu heben.
- Beteiligung von Oesophagus (-> Schluckstörungen) und Herz (-> Tachykardie, EKG-Veränderungen) in etwa 30%
Diagnose
- Erhöhung der muskelspezifischen CK im Blut
- im Stimulations-EMG (Elektromyogramm) finden sich charakteristische Veränderungen.
- Nachweis von Antikörpern gegen die Histidyl-tRNA-Synthetase (gelingt jedoch nur bei 30% der Patienten)
- Typisches Bild in der Muskelbiopsie mit einem Nebeneinander von Degeneration und Regeneration.
Therapie
- Bei der tumorassoziierten Form kann die Entfernung des Tumors zu einer Besserung führen.
- Medikamentöse Therapie mit Steroiden und eventuell Immunsuppressiva wie Methotrexat oder Azathioprin)
- Wenn sich durch herkömmliche Behandlungsstrategien keine Besserung einstellt, so kann ein Therapieversuch mit Immunglobulinen unternommen werden.
Prognose:
Nach fünf Jahren Therapie findet man 50% Vollremission, 30% Teilremission und 20% Progression der Erkrankung
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