| Polymyositis
Die Polymyositis ist eine Entzündung der Muskulatur, von der besonders symmetrisch die stammnahen Extremitätenmuskeeln im Becken- und Schulterberich betroffen sind.
Es handelt sich mit recht großer Wahrscheinlichkeit um eine Autoimmun-Erkrankung, die genauen Entstehungsmechanismen sind jedoch noch ungeklärt.
Treten zusätzlich fliederfarbene Hautveränderungen, besonders im Gesichts- und Dekolleté-Bereich auf, so bezeichnet man das Krankheitsbild als Dermatomyositis.
Nach Messner werden fünf Haupttypen unterschieden:
- idiopathische Polymyositis (30%)
- idiopathische Dermatomyositis (25%)
- Polymyositis/Dermatomyositis bei malignen Tumoren (10%)
- Polymyositis/Dermatomyositis mit zusätzlicher Vaskulitis im Kindesalter (5%)
- Polymyositis/Dermatomyositis als Begleiterkrankungen bei anderen
Autoimmun-Erkrankungen wie dem systemischen Lupus Erythematodes (30%)
| Häufigkeit |
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Es handlet sich um eine seltene Erkrankung, die Frauen etwa doppelt so häufig betrifft wie Männer. |
| Diagnose |
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Erhöhung der muskelspezifischen CK im Blut |
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im Stimulations-EMG (Elektromyogramm) finden sich charakteristische Veränderungen. |
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Nachweis von Antikörpern gegen die Histidyl-tRNA-Synthetase (gelingt jedoch nur bei 30% der Patienten) |
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Typisches Bild in der Muskelbiopsie mit einem Nebeneinander von Degeneration und Regeneration. |
| Therapie |
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Bei der tumorassoziierten Form kann die Entfernung des Tumors zu einer Besserung führen. |
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Medikamentöse Therapie mit Steroiden und eventuell Immunsuppressiva wie Methotrexat oder Azathioprin) |
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Wenn sich durch herkömmliche Behandlungsstrategien keine Besserung einstellt, so kann ein Therapieversuch mit Immunglobulinen unternommen werden. |
| Prognose: |
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Nach fünf Jahren Therapie findet man 50% Vollremission, 30% Teilremission und 20% Progression der Erkrankung |
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