Autoimmuninsuffizienz, polyendokrine (Polyglanduläres Autoimmun-Syndrom; Schmidt-Carpenter-Syndrom)

Bei der polyendokrinen Autoimmuninsuffizienz lassen sich mittlerweile zwei Typen voneinander abgrenzen:

Typ 1: Diese Form beginnt schon im Kindesalter mit einer Unterfunktion der Nebenschilddrüsen (Hypoparathyreoidismus) und einer Infektion mit dem Pilz Candida albicans (Candidiasis). Später kommen ein Morbus Addison, eine Hashimoto-Thyreoidits, ein Diabetes mellitus Typ I und gegebenenfalss eine Ovarialinsuffizienz hinzu.

Ausserhalb des endokrinen Organsystems können sich eine Vitiligo und eine perniziöse Anämie entwickeln.

Typ 2: Hierbei handelt es sich um das eigentliche Schmidt-Carpenter-Syndrom. Die Erkrankung beginnt eher später und bevorzugt das weibliche Geschlecht. Die Patienten erkranken eher selten an einem Hyperparathyreoidismus. Eher im Vordergrund stehen die Addison-Krankheit, die Hashimoto-Thyreoiditis, der Typ I-Diabetes mellitus und ein Hypogonadismus.

An extraendokrinen Erkrankungen können neben der Vitiligo und der perniziösen Anämie gelegentlich auch eine Sprue und eine Myasthenia gravis auftreten.

Für diese Form der polyendokrinen Autoimmuninsuffizienz ist ein autosomal-dominanter Erbgang nachgewiesen.

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Deutsches Ärzteblatt (PDF)
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