Bei dieser Gruppe von Erkrankungen richtet der Körper sein Abwehrsystem gegen sich selbst (Autoimmun-Reaktion). Mit den Mechanismen, die sonst der Entfernung körperfremder Stoffe (z. B. Krankheitserregern) dienen, werden nun die eigenen Zellen angegriffen. Dabei werden Eiweiße gebildet: die Antikörper. Diese Antikörper erkennen bestimmte Zellen und führen zu deren Zerstörung.

Beim Pemphigus vulgaris richtet sich die Autoimmunreaktion gegen Zellstrukturen (Desmoglein III auf Keratinozyten) in der obersten Hautschicht (Epidermis). Der normalerweise feste Verbund der Zellen in der Epidermis untereinander wird gelöst (Akantholyse). Sie wird leicht zerreißbar. Es können sich Blasen bilden (Pemphix: griech. Blase).

Ursachen für diese Erkrankung sind bislang nicht bekannt. Eine Veranlagung, an Pemphigus vulgaris zu erkranken, ist wahrscheinlich vererbbar.

Häufigkeit
	Das Erkrankungsalter liegt zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr. Die Krankheit ist selten: jährlich erkranken etwa 1-5 Personen von 1.000 000 Einwohnern.

Symptome
	Fetzige Blasenreste an der Mundschleimhaut
	Die Haut kann durch leichtes Reiben abgeschoben werden (sog. direktes Nikolski-Zeichen)
	Später folgt die Bildung schlaffer Blasen
	Durch Aufplatzen der Blasen oder das Ablösen der Epidermis durch Verschieben entstehen hellrote Hautwunden, die nässen, leicht bluten und brennen

Komplikationen
	Die Hautwunden können durch Bakterien infiziert werden. In schweren Fällen kann es dadurch zu einer Blutvergiftung kommen.
	Bei Befall des Mundbereiches kann die Nahrungsaufnahme beeinträchtigt sein. Folgen sind Flüssigkeits-, Eiweiß-, Elektrolytverlust (Salzverlust) und Unterernährung.
	In der Schwangerschaft können Antikörper auf das Ungeborene übertragen werden, so dass dieses erkrankt.

Weitere Formen
	Andere vorkommende Formen des Pemphigus vulgaris (P. vegetans, P. herpetiformis, P. foliaceus, paraneoplastischer Pemphigus, arzneimittel-induzierter Pemphigus) unterscheiden sich in erster Linie durch die befallene Körperregion und bzw. durch ihre Ursache.

Therapie
	Gabe von Kortison zur Hemmung der Antikörperproduktion (z. B. Prednisolon)
	Zusätzlichen Gabe von anderen immundämpfenden Medikamenten wie z. B. Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil, Cyclophosphamid, Chlorambucil, Cyclosporin A
	Blutwäsche (Plasmapherese) zur Entfernung der Antikörper aus dem Blut
	Gabe von sog. Immunglobulinen