CREST-Syndrom

Bei dem CREST-Syndrom handelt es sich um eine Sonderform der Sklerodermie.

Der Name dieses Syndroms leitet sich von den englischen Begriffen für die Symptome ab, die für dieses Krankheitsbild kennzeichnent sind.

Die Ursache für diese Erkrankung ist bis heute unbekannt. Man nimmt an, dass über ein unnbekanntes Autoantigen in der Haut eine Infiltration dieser mit T-Lymphozyten ausgelöst wird. So kommt es dann über mehrere Zwischenschritte zu einer gesteigerten Kollagensynthese in der Haut.

Häufigkeit

siehe Sklerodermie


Symptome
Calzinosis (Bindegewebsverkalkung)
Raynaud-Phänomen (Anfallsweise auftretende Minderversorgung der Finger mit Blut)
Esophageal dysmotility (Motilitätsstörungen der Speiseröhre)
Sklerodaktylie (dünne, blasse Finger)
Teleangiektasien (Erweiterung der kleinen, oberflächlichen Hautgefäße)

 

Diagnose
siehe Sklerodermie
Die besondere Diagnose des CREST-Syndroms stellt sich aus dem klinischen Bild und aus dem eventuellen Nachweis von Antikörpern gegen Zentromerstrukturen

Komplikationen
siehe Sklerodermie
Im Gegensatz zur diffusen Form der Sklerodermie können zeitlich begrenzte Remissionen autreten.

 

Therapie
Behandlung des Raynaud-Syndroms mit Kalziumkanal-Blockern (Nifedipin)

intensive physikalische und krankengymnastische Therapie

Der Stellenwert einer Therapie mit Steroiden ist umstritten, da sie den Krankheitsverlauf in der Regel kaum beeinflusst.

 

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