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Churg-Strauss-Syndrom
(allergische granulomatöse Angiitis)
Bei dem Churg-Strauss-Syndrom
handelt es sich um eine Krankheit, die früher als
eine Variante der Panarteriitis nodosa (PAN) oder der
Wegener-Granulomatose angesehen wurde.
Nach heutiger
Lehrmeinung handelt es sich jedoch um eine eigenständige
Erkrankung, die durch die folgende Symptom-Trias gekennzeichnet
ist:
- nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis
- periphere Eosinophilie
- Asthma
Über
die Entstehung des Churg-Strauss-Syndroms besteht bis
heute Unklarheit. Da es zu einem erhöhten Auftreten
der Krankheit nach Hyposensibilisierungsbehandlungen
kommt und da sich häufig eosinophile Granulozyten
in den Entzündungsgebieten und IgE-Antikörper
nachweisen lassen, wird eine autoimmune Genese angenommen.
| Häufigkeit |
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Das Churg-Straus-Syndrom ist äußerst
selten. Die Inzidenz (Neuerkrankungsrate) liegt
in z.b. Großbritannien zwischen 1,7 und
5,9 pro 1 Million Einwohner und Jahr. |
| Symptome |
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Die Symptome ähneln der PAN.
Es finden sich unter anderem Arthralgien (Gelenkschmerzen)
und tastbare Purpura (Einblutungen in die Haut) |
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Daneben sind Lunge, Herz, Milz, Leber und Gastrointestinaltrakt
besonders von der Vaskulitis betroffen. |
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Asthma bronchiale |
| Diagnose |
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Die Diagnose des Churg-Strauss-Syndroms
fällt schwer, da häufig die asthmatischen
Beschwerden im Vordergrund stehen. Zu der Diagnose
führende Symptome sind dann erst die dazu
kommenden abdominellen Beschwerden und die Arthralgien. |
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Nachweis der Eosinophilie und des erhöhten
IgE-Titers im Labor |
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Histologisch fallen ebenfalls die Eosinophilie,
sowie multiple kleine nekrotisierende Granulome
in der Nähe der kleinen Gefäße
auf. |
| Therapie |
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Die Therapie erfolgt mit Kortikosteroiden,
auf die die Erkrankung in der Regel sehr gut anspricht |
| Prognose |
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Durch
die Einführung der Kortikosteroidtherapie
konnte die 5-Jahresüberlebensrate des
Churg-Strauss-Syndroms von nahezu 0% auf 60
bis 75% gesteigert werden.
Häufigste
Todesursache ist eine Kardiomyopathie, die
zum Herzversagen führt. |
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