Moersch-Woltmann-Syndrom
Das Stiff-Man-Syndrom (SMS; Moersch-Woltmann-Syndrom) ist eine relativ seltene neurologische Erkrankung. Es kommt zur Bildung von Antikörpern gegen zentrale inhibitorische (hemmende) Neurone.
Durch den Verlust dieser hemmenden Neurone kommt es zu einer Steigerung des Muskeltonus vor allem der Rücken- und Nackenmuskulatur, die auf die Extremitäten übergreifen kann. Hinzu können zum Teil äusserst schmerzhafte Verkrampfungen (Spasmen) der Muskulatur kommen, die häufig durch äußere Reize ausgelöst werden.
Bei dem Stiff-man-Syndrom handelt es sich um eine Autoimmun-Erkrankung. Bisher wurden Antikörper gegen zwei Enzyme (GAD 65 & 67) und gegen ein Protein (Amphiphysin) gefunden. Des weiteren findet sich bei etwa 50% der Erkrankten eine Assoziation zu anderen Autoimmun-Erkrankungen wie zum Beispiel dem Typ-1-Diabetes.
Häufigkeit
Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die sich meist im mittleren Lebensalter manifestiert.
Symptome
- meist symmetrische Tonuserhöhungen und Spasmen besonders der Rumpf- und rumpfnahen Muskulatur.
- Gangstörung und plötzliche Stürze
- oft von Spasmen gefolgte Angstattacken
- Auffälligkeiten der Reflexe (meistens gesteigert)
- Dysregulation der Körperfunktionen wie übermäßiges Schwitzen und ähnliches
Diagnose
- regelmäßige körperliche Untersuchungen
- im EMG (Elektromyogramm) finden sich auffällige Aktivitäten der motorischen Einheiten.
- Nachweis der oben erwähnten Antikörper
Komplikationen
Lebensbedrohliche Störungen im autonomen Nervensystem können auftreten.
Therapie
- Langzeit-Therapie mit Kortikosteroiden
- Die intravenöse Injektion von Immunglobulinen soll einer kleineren Studie zu Folge eine rasche Besserung der Symptome bringen, die für etwa drei Monate anhalten soll.
- Antispastische Substanzen wie Benzodiazepine und Baclofen lindern die Symptome.
- eine physiotherapeutische Therapie führt nicht immer zum gewünschten Erfolg.
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