Myasthenie (Myasthenia gravis pseudoparalytica)
Bei der Myasthenia gravis kommt es zur Bildung von Autoantikörpern gegen Rezeptoren für den Biotransmitter Acetylcholin an der muskulären Seite der motorischen Endplatte, dem Ort an dem das Nervensignal auf den Muskel übertragen wird. Durch die Verminderung dieser Rezeptoren kommt es zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche.
Die genaue Ursache für diese Erkrankung ist noch ungeklärt, jedoch ist anzunehmen, dass es einen Zusammenhang mit Erkrankungen der Thymusdrüse gibt, da bei 85% aller Patienten eine Veränderung dieses Organs zu beobachten ist.
Des weiteren lassen sich in etwa zwei Drittel der Fälle besondere psychische Belastungssituationen erörten, die der Krankheit direkt vorausgehen (z.B. Tod eines Angehörigen)
Häufigkeit
Pro 100.000 Einwohner tritt die Myasthenia gravis etwa fünf bis zehn mal auf,wobei das weibliche Geschlecht überwiegt.
Symptome
- abnorme Ermüdung der Muskulatur unter Belastung. Im Anfangsstadium der Krankheit erlangt die Muskelkraft nach längeren Ruhepausen (z.B. Mittagsschlaf) wieder normale Ausmaße.
- Befall besonders der kleinen Muskeln im Anfangsstadium
- Ptosis: Herunterhängen des Oberlides
- Dysarthrie und Dysphagie: Sprach- und Schluckstörungen
Diagnose
- typisches Bild im Elektromyogramm (EMG): Reduktion der Amplituden der Muskelpotentiale ("Dekrement") nach rascher hintereinander folgender ("repititiver") Stimulation.
- Antikörpernachweis im Blut
- Tensilon®-Test: Gabe eines Hemmstoffes des Enzyms Acetylcholinesterase. Dieses baut das Acetylcholin ab, so dass durch eine Hemmung dieses Enzyms eine kurzzeitige Besserung der Symptome eintritt.
Komplikationen
- Myasthene Krise: bei etwa 10% der Betroffenen auftretende Symptomatik im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung. Hierbei kommt es zu einer lebensbedrohlichen Einschränkung der Atem- und Schluckmuskulatur, die eine intensivmedizinische Betreuung notwendig macht.
- Cholinerge Krise: Bei Überdosierung des Acetylcholinesterasehemmers kommt es zu Muskelkrämpfen
Therapie
- Eine Entfernung der Thymusdrüse (Thymektomie) führt in etwa 75% zu einem guten Resultat
- immunsupressive Langzeittherapie (besonders Aszathioprin und Korstikosteroide)
- Mit dem Medikament Pyridostigmin (Mestinon®), ein Acetylcholinesterasehemmer, lässt sich eine rasche Besserung der Symptomatik erzielen. Jedoch lässt die Wirkung mit der Zeit nach und der Abbau der Rezeptoren wird nicht aufgehalten.
- Beim Versagen der Therapie mit Immunglobulinen oder bei der myasthenen Krise wird eine Plasmapherese durchgeführt. Hierbei wird der Teil des Blutes ausgetauscht in dem sich die Antikörper befinden.
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