Morbus Behçet
Der M. Behçet ist eine chronisch wiederkehrende Entzündung mit der klassischen Triade aus Iritis (Augenentzündung) und geschwürige Schleimhautveränderungen (Ulzerationen) im Mund und an den Geschlechtsorganen.
Die Entstehung des M. Behçet ist bisher noch ungeklärt.
Eine Verbindung zu genetischen Faktoren wird beschrieben (HLA-B5-Genotyp). Eine familiäre Häufung kommt vor. Auch Infektionen werden als mögliche Auslöser angenommen.
Die Erkrankung findet ihren Ausdruck in einer vermutlich durch Immunkomplexe vermittelte Entzündung von kleinen Gefäßen (Vaskulitis) vorwiegend des venösen Systems und Ablagerung von Entzündungseiweißen sowie Autoantikörper gegen die Mundschleimhaut.
Häufigkeit
Der M. Behçet ist eine äußerst seltene Erkrankung des jungen Erwachsenenalters in Europa. In östlichen mediterranen Ländern und in Japan ist er jedoch häufiger anzutreffen. In der Türkei wurde eine Prävalenz (Häufigkeit) von bis zu 19/5131 Einwohner >10 Jahre gefunden. Das männliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.
Symptome
- Schmerzhafte Schleimhautgeschüre (aphtösen Ulcerationen) mit einem Durchmesser von 3-10 mm.
- Augenbeteiligung mit Uveitis (Entzündung der vordernen Augenkammer) mit einem Hypopyon (Eiteransammlung am Boden der vorderen Augenkammer) und Gefahr der Erblindung.
- Gelenkbeschwerden an Händen, Knien und Sprunggelenken (Arthralgien) im Rahmen des M. Behçet sind in der Regel milde und habe ihre Ursache in einer Synovitis.
- Eine Beteiligung von anderen Gefäßen besteht bei ca. 35% der Patienten und äußert sich u.a. in tiefen und oberflächlichen Beinvenenthrombosen, Sinusthrombosen (Gehirnvenen) sowie seltener bei Mitbeteiligung von Arterien in der Bildung von Aneurysmata (Gefäßerweiterungen).
- Als weitere Symptome können im Rahmen des M. Behçet Arthralgien, gastrointestinale Läsionen, Thrombophlebitiden sowie neurologische Manifestationen auftreten.
- Auch das zentrale Nervensystem ist in ca. 20% der Fälle betroffen. Aseptische Meningitis, Hemiparese, Gleichgewichtsstörungen und Veränderungen der Stimmungslage können Zeichen einer neurologischen Manifestation sein.
Diagnose
Die Diagnose des M. Behçet erfolgt anhand der charakteristischen Symptome.(Diagnosekriterien des Behcet Syndrom Research Commitee of Japan 1972):
- Wiederkehrende apthöse Schleimhautgeschüre im Mund
- Hautläsionen
- Erythema-nodosum-artige Eruptionen
- Subkutane Thrombophlebitis
- Hyperirritabilität der Haut (Pathergy-Test)
- Augenläsionen
- WiederkehrendeHypopyon-Iritis oder Iridocyclitis
- Chorioretinitis
- Genitale Ulcerationen
Therapie
Die Therapie des M. Behçet besteht in der Gabe von Kortison. Besonders die aphtösen Ulcerationen sprechen auf die Gabe von Thalidomid gut an. Ferner werden in der Therapie auch Colchizin, Cyclosporin A, Cyclophosphamid, Azathioprin, Chlorambucil, IFN-alpha und Plasmapherese angewandt.
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