Lichen sclerosus (LS)

Der LS ist eine seltene, chronisch entzündliche, progrediente Bindegewebserkrankung der Haut und vorwiegend anogenital lokalisiert. Extragenital zeigt sich der LS in bis zu 15 % der Fälle. Die Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt.

Für eine autoimmune Ursache sprechen das gehäufte Auftreten zusammen mit anderen Autoimmunerkrankungen, wie z.B. Diabetes mellitus, Thyreoditis, Morphea, Vitiligo, Alopecia areata, perniziöse Anämie, Colitis ulcerosa.

Es bestehen Hinweise auf eine genetische Disposition, die sich in spezifischen HLA-Konstellationen(erbliches System von Gewebsantigenen) bemerkbar machen. Weitere Studien zeigen eine signifikante Assoziation mit HLA class II Antigen DQ7 (hautspez. Antigen).
Auch ein familiäres Auftreten weist auf eine genetische Komponente hin (Mutter, Kind – Schwestern - Zwillinge).

Der LS befällt Mädchen vor der Pubertät und Frauen erhöht nach der Menopause. Die Erkrankungsrate ist bei Jungen und bei Männern (30-50 Jahre) ebenfalls durch zwei Höhepunkte gekennzeichnet. Veränderungen im Hormonstatus, wie z.B. in der Pubertät, in der Schwangerschaft und in der Menopause können mit einer Veränderung der Krankheitsaktivität assoziiert sein. Das Verhältnis Östrogene – Androgene, aber auch Cortisol scheinen eine Bedeutung zu spielen. Bei einem Teil der Patienten liegt eine Verminderung des Dihydrotestosterons vor. Stress und Traumata können zu einer Verschlechterung des Geschehens führen.

Diskutiert werden:

• Erhöhte Aktivität einer Protease, vom Typ Elastase
• Verminderte 5-alpha-Reduktase-Aktivität, ein Enzym, welches die Bildung von Dihydrotestosteron in Testosteron steuert
• pathogenetische Bedeutung der Androgen- und Retinoidrezeptoren
• Kontroverse Diskussionen gibt es zu Infektionen, insbesondere zur Borrelieninfektion
• IgG Autoantikörper gegen ECM1, ein hautspezifisches Protein
• Immune Dysregulation
  

Häufigkeit

Der LS ist weltweit verbreitet, jedoch bei der kaukasischen Bevölkerung häufiger beschrieben und belegt. Er befällt Kinder, Frauen und Männer. Klinische und epidemiologische Studien lassen vermuten, daß über die Erkrankung unzureichend berichtet wird. Patienten suchen nicht sofort einen Arzt bzw. eine Klinik auf, und Gynäkologen, Dermatologen und Urologen können die Symptome nicht immer zuordnen. Bis zur Diagnostizierung der Erkrankung können 3 – 6 Jahre vergehen. In der Literatur wird die Prävalenz in der dermatologischen Praxis mit 1 : 300 bis 1 : 1000 angegeben.

Symptome

• Klinisch zeigt sich der LS als blasse, porzellanfarbene Makulae oder Papeln, später konfluierend zu weisslichen Hautarealen, die entwedervon Atrophie oder Hyperkeratose gekennzeichnet sind. Hinzu kommen Purpura, Fissuren und Erosionen, die durch Kratzen entstehen.
• Der Pruritus kann bei Frauen exzessiv sein. Durch den chronischen Verlauf kommt es zu atrophischen, sklerotisierenden (verhornenden) Plaques, zur Fusion der kleinen Labien, zur Schrumpfung und Stenose der Harnröhre und des Introitus. Betroffen kann das vollständige äußere Genitale der Frau sein: Labia minora, Labia majora, Klitoris sowie anale und perianale Hautbezirke (achterförmige Verteilung an der Vulva und dem Anus).Symptomatisch sind Pruritus, Wundsein, Dysurie, Dyspareunie und Defäkationsschmerzen
• Bei den Männern sind Vorhaut und Eichel befallen, selten die Perianalregion. Es kommt zur erschwerten Retraktion der Vorhaut (Phimose), einer Abschwächung des Harnstrahls und zur Entzündung des Präputiums und der Glans (Balanitis) und damit zu schmerzhaften Erektionen.
• Bei der Lokalisation des LS scheinen auch mechanische Faktoren eine Rolle zu spielen. Ein Köbner-Phänomen kann beim LS zu neuen Läsionen führen.
• Der LS nimmt einen schubförmigen Verlauf, einzelne Schübe können durch lange Ruheperioden unterbrochen sein.

Diagnose

• Die Diagnose wird durch eine Biopsie gesichert. Autoantikörper gegen Schilddrüse und Parietalzellen des Magens sollten bestimmt und Autoimmunerkrankungen erfaßt werden.
• Histopathologisch zeigt sich eine straffe Atrophie der Epidermis mit buchtigen follikulären Hyperkeratosen, Zerstörung der elastischen Fasern, ödematöse Durchtränkung der hyalinisierten Kollagenfasern, bandartiges perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat. Ein massives Ödem kann zu hämorrhagischen Blasen führen.
• Gehäuft treten als Begleiterkrankungen Mykosen und bakterielle Infektionen auf, die behandelt werden müssen. Bei lang andauerndem Bestehen des LS mit hyperplastischen Bezirken gibt es ein leicht erhöhtes Risiko für Plattenepithelcarcinome (SCC). Eine kontinuierliche Beobachtung ist erforderlich.
  

Therapie

• Kortikosteroide (Kl.4) in Form von Cremes und Depot-Injektionen im akuten Stadium
• Kortikosteroide (Kl.3) und schwächere im Anschluß
• Tacrolimus (Protopic-Salbe) - ein Calcineurin-Inhibitor - hat sich in einer multizentrischen Studie in Deutschland und Österreich, sowie in kleinen Beobachtungsreihen als effektiv erwiesen.
• Retinoide, Antibiotika und Calcipotriol sind versucht worden und haben vereinzelt Wirkung gezeigt.
• thymusextrakthaltige Cremes bewirken eine unspezifische Immunstimulation
• Fettcremes in beschwerdefreien Zeiten
• Männern wird eine Zirkumzision empfohlen.
• Retinoide sind versucht worden und haben vereinzelt Wirkung gezeigt.
• Über Balneophototherapie sowie photodynamische Therapie wird berichtet, ebenso über Anwendung des gepulsten Farbstofflasers bzw. des CO2 -Lasers und über Kryochirurgie
• Testosteronhaltige Externa sollten wegen nicht nachgewiesenen Wirksamkeit und der erheblichen Nebenwirkungen wegen bei Patientinnen nicht eingesetzt werden.
• Alle topischen, systemischen oder chirurgischen Maßnahmen sind symptomatisch.
• Entspannungsübungen (autogenes Training, Yoga) oder eine begleitende Psychotherapie können bei dieser sehr belastenden Erkrankung hilfreich sein, ebenso ein gutes Arzt-Patienten-Verhältnis, um die Beschwerden zu lindern.

Weitere Informationen finden Sie unter (externe Links):

• LS-Selbsthilfegruppe : PrivateSelbsthilfegruppe mit vielen Hinweisen und einem anonymen Diskussionsforum (Anmeldung notwendig)
• Dermatologische Klinik der Ruhr-Universität Bochum : Patienteninformation
• eMedicine Specialties: Lichen Sclerosus et Atrophicus Englischsprachige Informationen
• eMedicine Specialties: Balanitis Xerotica Obliterans Englischsprachige Informationen zum Vorkommen am männlichen Genitale
• NIAMS-Patienteninformation - Lichen sclerosus: Englischsprachige Informationen
• National Lichen Sclerosus Support Group (UK) Englischsprachige Informationen
• Guideline of the British dermatologists: Lichen sclerosus Englischsprachige Informationen

• Lichen Sclerosus Support and Awareness Group Englischsprachige Informationen