Anämie, autoimmun-hämolytische (AIHA) vom Kältetyp
Die Kälteagglutininkrankheit beruht auf der Bindung von Autoantikörpern an die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) bei Temperaturen, die unterhalb der physiologischen Körpertemperatur an den der Kälte ausgesetzten Körperteile liegt.
Durch diese Antikörper kommt es zu einer Agglutination ("Verklumpung") der Erythrozyten, so dass die nachfolgenden Blutgefäße "verstopfen" und die betroffenen Körperteile nicht ausreichend mit Blut versorgt werden können.
Normalerweise haben alle Menschen Kälteantikörper in ihrem Blut. Hier liegen jedoch nur relativ wenige vor, so dass die oben geschilderte Reaktion erst bei Temperaturen unter vier Grad Celsius abläuft.
Beim Kälteagglutininsyndrom sind jedoch mehr Antikörper vorhanden, so dass die Agglutination bereits bei einem Absinken der Temperatur in den Blutgefäßen auf 20 bis 25 Grad zustande kommt.
Bei der sehr seltenen angeborenen Kälteagglutininkrankheit liegen die Antikörperwerte derart hoch, dass es bereits bei Temperaturen um die 30 Grad zur Agglutination kommt, so dass für diese Menschen Aufenthalte in kaltem Klima nicht möglich sind.
Symptome bei Kälteexposition:
- Blauverfärbung und Schmerzen in den Fingern und gegebenenfalls Zehen, die bei Wiedererwärmung reversibel sind.
- Anämie (Blutarmut) durch die mangelnde Anzahl an zur Verfügung stehenden Erythrozyten
- Probleme bei der Blutentnahme durch eine Verstopfung der Kanüle können als indirekte Hinweise auffallen.
Komplikationen
Bei der Kälteagglutininkrankheit können bei Kälteexposition hämolytische Krisen auftreten. Diese äussern sich unter anderem durch Fieber, Ikterus (Gelbsucht) und einen plötzlichen Kollapsder Patienten.
Diagnose
- Erste Hinweise finden sich häufig schon in der Anamnese der Patienten
- Beachtung möglicher indirekter Zeichen (siehe oben).
- Nachweis der Antikörper
Therapie
Eine ursächliche Therapie steht leider nicht zur Verfügung
symptomatisch:
- Schutz vor der Kälte
- bei schwerwiegenden hämolytischen Anämien können Immunsuppressiva hilfreich sein
- eventuell kann bei schweren Verläufen eine Plasmapherese (Entfernung der Antikörper aus dem Blut) notwendig sein
- vor einer Operation in Hypothermie (Abkühlung des Körpers, zum Beispiel bei einer Herzoperation, um Schäden am Gewebe zu vermeiden) sollte in jedem Fall eine Abklärung auf eventuell vorhandene Kälteantikörper erfolgen
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