Goodpasture-Syndrom

Das Goodpasture-Syndrom ist ein seltener Zusammenschluss von rezidivierenden Lungenblutungen und einer schnell fortschreitenden Entzündung der Filtrationseinheiten der Niere (Glomerulonephritis).

Dieser Zusammenhang kommt dadurch zustande, dass eine Antigenverwandschaft zwischen den Basalmembranen in der Niere und in den Lungenalveolen besteht.

Häufigkeit

selten


Symptome
rezidivierende Lungenblutungen, die unter Umständen lebensbedrohliche Ausmaße annehmen können.
Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweißen über die Niere) und Hämaturie (Blutausscheidung im Urin)
schnell fortschreitendes Nierenversagen

 

Diagnose
Nachweis von Antibasalmembran-Antikörpern in der Nieren- und Lungenbiopsie
hämorrhagische (blutige) Infiltrate im Röntgenbild der Lunge

 

Komplikationen
massiver Blutverlust durch die Lungenblutungen
Nierenversagen

 

Therapie
tägliche Plasmapheresen im Frühstadium der Erkrankung (Austausch des Teils des Blutes in welchem die Antikörper enthalten sind).

Immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamid

Behandlung der Blutarmut und des resultierenden Bluthochdrucks

 

Prognose
Sterblichkeit bei unbehandelter Erkrankung hoch, bei frühzeitigem Therapiebeginn kann die Prognose deutlich verbessert werden

 

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Medicine-Worldwide
Universitätsklinik Tübingen
Pneumologie Online
eMedicine-Goodpasture Syndrom

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