Goodpasture-Syndrom
(Anti-GBM vermittelte Glomerulonephritis)
Das Goodpasture-Syndrom ist ein seltener Zusammenschluss von rezidivierenden Lungenblutungen und einer schnell fortschreitenden Entzündung der Filtrationseinheiten der Niere (Glomerulonephritis).
Dieser Zusammenhang kommt dadurch zustande, dass eine Antigenverwandschaft zwischen den Basalmembranen in der Niere und in den Lungenalveolen besteht.
Häufigkeit: selten
Symptome
- rezidivierende Lungenblutungen, die unter Umständen lebensbedrohliche Ausmaße annehmen können.
- Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweißen über die Niere) und Hämaturie (Blutausscheidung im Urin)
- schnell fortschreitendes Nierenversagen
Diagnose
- Nachweis von Antibasalmembran-Antikörpern in der Nieren- und Lungenbiopsie
- hämorrhagische (blutige)Infiltrate im Röntgenbild der Lunge
Komplikationen
- massiver Blutverlust durch die Lungenblutungen
Nierenversagen
Therapie
- tägliche Plasmapheresen im Frühstadium der Erkrankung (Austausch des Teils des Blutes in welchem die Antikörper enthalten sind).
- Immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamid
- Behandlung der Blutarmut und des resultierenden Bluthochdrucks
Prognose
Sterblichkeit bei unbehandelter Erkrankung hoch, bei frühzeitigem Therapiebeginn kann die Prognose deutlich verbessert werden
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