Kryoglobulinämie, essentielle

Kryoglobulinämie, essentielle

Die essentielle Kryoglobulinämie gehört zu der Gruppe der sogenannten "Nicht-Anca-assoziierten Vaskulitiden". Hierbei handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen es durch die Ablagerung von Immunkomplexen zu einer Entzündung der kleinen Gefäße (Vaskulitis) kommt.

Im Falle der essentiellen Kryoglobulinämie bilden sich unter Kälteeinfluss Immunkomplexe die aus IgM und IgG bestehen.

Die Ursache für die essentielle Kryoglobulinämie ist unklar. Jedoch findet sich bei vielen Patienten eine chronische Hepatits C, so dass man hier von einer Korrelation ausgehen kann.

Symptome

  • Durch die Schädigungen der Gefäßwände kommt es besonders im Bereich der Finger und der Zehen zu Hautblutungen (Purpura).
  • Gelenkschmerzen (Arthralgien)
  • Nierenschädigung durch eine Glomerulonephritis mit einer Hämaturie und einer Proteinurie (Nachweis von Blut bzw. Eiweißen im Urin)
  • Etwa 60% der Patienten haben eine Leberbeteiligung
  • Bei 50% der Betroffenen findet sich eine Neuropathie (Erkrankung peripherer Nerven)


Diagnose

  • Sie ergibt sich aus der Anamnese und einer Gefäßbiopsie
  • Nachweis einer Hepatitis C
  • Die Kryoglobulinämie kann auch sekundär unter anderem bei einem Plasmozytom vorliegen.


Therapie

  • Behandlung der Grunderkrankung (zum Beispiel der Hepatitis)
  • Der Nutzen einer Therapie mit Interferonen wird durch jüngere Studien belegt.


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