Allergische granulomatöse Angiitis

Bei dem Churg-Strauss-Syndrom handelt es sich um eine Krankheit, die früher als eine Variante der Panarteriitis nodosa (PAN) oder der Wegener-Granulomatose angesehen wurde.

Nach heutiger Lehrmeinung handelt es sich jedoch um eine eigenständige Erkrankung, die durch die folgende Symptom-Trias gekennzeichnet ist:

• nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis
• periphere Eosinophilie
• Asthma
  

Über die Entstehung des Churg-Strauss-Syndroms besteht bis heute Unklarheit. Da es zu einem erhöhten Auftreten der Krankheit nach Hyposensibilisierungsbehandlungen kommt und da sich häufig eosinophile Granulozyten in den Entzündungsgebieten und IgE-Antikörper nachweisen lassen, wird eine autoimmune Genese angenommen.

Häufigkeit

Das Churg-Straus-Syndrom ist äußerst selten. Die Inzidenz (Neuerkrankungsrate) liegt in z.b. Großbritannien zwischen 1,7 und 5,9 pro 1 Million Einwohner und Jahr.

Symptome

• Die Symptome ähneln der PAN. Es finden sich unter anderem Arthralgien (Gelenkschmerzen) und tastbare Purpura (Einblutungen in die Haut)
• Daneben sind Lunge, Herz, Milz, Leber und Gastrointestinaltrakt besonders von der Vaskulitis betroffen.
• Asthma bronchiale

Diagnose

Die Diagnose des Churg-Strauss-Syndroms fällt schwer, da häufig die asthmatischen Beschwerden im Vordergrund stehen. Zu der Diagnose führende Symptome sind dann erst die dazu kommenden abdominellen Beschwerden und die Arthralgien.

• Nachweis der Eosinophilie und des erhöhten IgE-Titers im Labor
• Histologisch fallen ebenfalls die Eosinophilie, sowie multiple kleine nekrotisierende Granulome in der Nähe der kleinen Gefäße auf.

Therapie

Die Therapie erfolgt mit Kortikosteroiden, auf die die Erkrankung in der Regel sehr gut anspricht

Prognose

Durch die Einführung der Kortikosteroidtherapie konnte die 5-Jahresüberlebensrate des Churg-Strauss-Syndroms von nahezu 0% auf 60 bis 75% gesteigert werden. Häufigste Todesursache ist eine Kardiomyopathie, die zum Herzversagen führt.