Hughes-Syndrom (APS)
Bei dem Antiphospholipid-Syndrom liegen Immunglobuline (APLA) vor, die gegen einen Komplex in der Gerinnungskaskade gerichtet sind. Hierdurch wird der Ablauf der Gerinnung im Körper (unterschiedlich stark) gehemmt.
Diese sogenannten Lupusantikoagulanzien führen nicht zu einer erhöhten Blutungsneigung, sondern erhöhen die Wahrscheinlichkeit an einer Thrombose zu erkranken um ein Vielfaches. Bei Frauen steigt die Abort- und Frühgeburtenrate an.
Kommt es zu solch einem Ereignis und lassen sich im Blut die oben beschriebenen Antikörper nachweisen, so spricht man von einem Antiphospholipid-Syndrom.
Häufigkeit
Etwa drei Prozent der Bevölkerung sind APLA positiv, wovon etwa 40% symptomatisch werden.
Symptome und Komplikationen:
- Thromembolien, die zu Herzinfarkten oder Schlaganfällen führen können (Deutlich erhöhtes Risikogegenüber der Normalbevölkerung).
- Erniedrigung der Thrombozyten im Blut (Thrombozytopenie)
- Schwangerschaftskomplikationen mit Frühaborten und -geburten
- Nekrosen der Haut durch "Verstopfung" kleiner Gefäße
Diagnose
- Nachweis der Antikörper
- Suchteste (Bestimmung der PTT der Kaolin-Clotting-Time und der diluted Russel-Viper-Venom-Time)
- Bestätigungstests (Plasmaaustauschversuch und Plättchen-Neutralisationstest)
- Sind ein Suchtest und zwei Bestätigungsteste positiv, gilt die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms als gesichert.
Therapie
- Langzeit-Antikoagulation zur Vermeidung von Thrombosen
- bei einem extrem ausgeprägtem APS besteht die Möglichkeit, einen Therapieversuch mit einer Plasmapherese zu versuchen
- bei Patienten ohne Beschwerden ist keine Therapie notwendig, jedoch sollte vorSituationen die eine besondere Thrombosegefahr darstellen (Bettruhe, etc.) eine Prophylaxe erfolgen
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