Entsteht LS auf dem Boden einer immunologischen Störung? Immun-Dysregulation in Lichen sclerosus
| Entsteht LS auf dem Boden einer immunologischen Störung? Immun-Dysregulation in Lichen sclerosus |
| G.A.R. 28.04.2005 |
Die Geburtshilfliche-gynäkologische Universitätsklinik und das Institut für Pathologie an der Medizinschen Universität Graz zeigen mit Publikationen seit 2002 ihr permanentes Interesse an der LS-Forschung.
Lichen sclerosus ist eine chronische Lymphozyten vermittelte Hauterkrankung unbekannter, aber vermuteter autommuner Ätiologie, weil LS sich mit verschiedenen klassischen Autoimmunerkrankungen präsentiert.
Entsteht LS auf dem Boden einer immunologischen Störung?
Sind Immunzellen (T-Zellen, B-Zellen, dendritische Zellen) und die von ihnen produzierten Substanzen wie u.a. Zytokine dafür verantwortlich?
Frau Prof. Regauer vom Pathologischen Institut, Arbeitsgruppe Dermopathologie und Gynäkopathologie, Medizinische Universität Graz, analysiert die immunologischen Veränderungen in vulvären LS-Gewebeproben und beschreibt in ihrer neuesten Arbeit im European Journal of Cell Biology (März 2005) die lokale Immun-Dysregulation anhand eigener Daten von 45 Patientinnen.
Es gibt eine strenge Assoziation des LS mit der autoimmunen Thyreoditis und einige Ähnlichkeiten von LS mit systemischer Sklerodermie.
Fetaler Mikrochimärismus -Transfer von Fetalzellen in den mütterlichen Kreislauf während der Schwangerschaft und in das mütterliche Gewebe - wird in Verbindung gebracht mit der Entwicklung von Autoimmunerkrankungen, insbesondere der Hashimoto-Thyreoditis und systemischer Sklerodermie. Frau Prof. Regauer konnte dieses für LS in einer früheren Arbeit (2004) ausschließen.
Sie schreibt, obwohl noch keine krankheitsspezifischen Autoantikörper für LS identifiziert wurden, ist eine Immun-Dysregulation in der Ätiologie gegenwärtig die am meisten akzeptierte Theorie. Die zirkulierenden organspezifischen Autoantikörper (ECM1 –extracellular matrix protein (Oyama et al., 2003) und gegen das Basement Membran Material und Kollagen XVII (Howard et al.,2004) sind vermutlich ein Epiphänomen der extensiven lokalen Gewebezerstörung.
LS ist charakterisiert durch lokale lymphozytische Gewebeinfiltrate, vaskulitische Prozesse und eine extensive Gewebezerstörung. Es werden die Immunzellen – monoklonale T-Zellen, B-Zellen und die Antigen-präsentierenden dendritischen Zellen im lymphozytischen Infiltrat des LS von der Autorin beschrieben.
T-Zell-Infiltrate in Autoimmunerkrankungen beziehen die Gefäße ein, indem sie eine lymphozytische Vaskulitis produzieren. Bisher wurde den entzündlichen vaskulären Infiltraten in LS wenig klinische Aufmerksamkeit geschenkt.
Frau Prof. Regauer beschreibt 3 Varianten der lymphozytischen Vaskulitis in LS
Eine detaillierte Analyse über das Spektrum der entzündlichen vaskulären Veränderungen und der Vaskulitis hat sie in einer Publikation im Journal Histopatholgy, Sept.2004, präsentiert.
Neben einer lokalen Immun-Dysregulation führten Beobachtungen zur Frage, ob Patientinnen mit LS ein systemisches zelluläres Immun-Defizit haben. Es fanden sich im Serum von 30 % der Patientinnen systemisch reaktive Entzündungsverhältnisse, Abnormalitäten der dendritischen, der natürlichen Killer-Zellen und T-Zell-Verhältnisse.
Die Forschung an diesem Thema wird fortgesetzt, um anhand weiterer Daten und Gewebeproben die systemische zelluläre Immun-Dysregulation zu verstehen. Im Sommer 2005 erwartet Frau Prof. Regauer weitere Ergebnisse ihrer Beobachtungen.
An der Medizinischen Universität Graz wird intensiv nach den immunologischen Veränderungen beim Lichen sclerosus geforscht.
Österreicherinnen, die die Möglichkeit haben, dort einen Termin in der Gynäkologie bei
Prof. Reich
Geburtshilfliche-gynäkologische Universitätsklinik Graz
(olaf.reich@meduni-graz.at)
zu bekommen, finden hier einen kompetenten Ansprechpartner. Prof. Reich lässt die Gewebeproben und das Serum im Institut für Pathologie bei Frau Prof. Regauer untersuchen.
S. Regauer
Immune dysregulation in lichen sclerosus
European Journal of Cell Biology, 2005, 85, 373-377
S. Regauer
Vasculitis in lichen sclerosus: an under recognized feature
Histopathology. 2004 Sep;45(3):237-44
S. Regauer
Fetal Microchimerism is Common in Normal and Diseased Vulvar Skin
The Society for Investigative Dermatology, 2004, 1059-1060
S.Regauer, B.Liegl, O.Reich, H.Pickel, C.Beham-Schmid
Lichen sclerosus vulvae: Die besondere Bedeutung der klinischen und histopathologischen Früherkennung
Hautarzt 2004, 55, 158-164
S.Regauer, O. Reich, Chr. Beham-Schmid
Monoclonal y-T-Cell Receptor Rearrangement in Vulvar Lichen Sclerosus and Squamous Cell Carcinomas
American Journal of Pathology, 2002, 160, 3, 1035-1045
M. Klintschar, P. Schwaiger, S. Mannsweiler, S. Regauer u. M.Kleiber
Evidence of Fetal Microchimerism in Hashimoto`s Thyreoditis
The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2001, 96, 6, 2494-2498
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15819407
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